reklama

Hemofilia. Jak w Polsce wygląda leczenie. Jak jest, jak być powinno?

agaZaktualizowano 
Pixabay
Na hemofilię cierpi w Polsce kilka tysięcy osób. Do tej pory nie ma jednak w naszym kraju ośrodków, które zajmowałyby się chorymi kompleksowo. A w przypadku hemofilii to ważne, bo z powodu niskiego poziomu czynników krzepnięcia często dochodzi do wylewów krwi do mięśni i stawów. Wylewy z kolei powodują uszkodzenie chrząstki stawowej, przyspieszając rozwój zmian zwyrodnieniowych, stawy przestają funkcjonować. Pocieszające, że powstanie takich ośrodków jest planowane.

Hemofilia - przyczyny i objawy

Hemofilia to choroba uwarunkowana genetycznie, występująca głównie u mężczyzn. Spowodowana jest brakiem czynnika krzepnięcia krwi. Częściej występuje hemofilia typu A, w której brakuje czynnika krzepnięcia VIII, niż typu B z niedoborem czynnika IX.

Światowa Federacja Chorych na Hemofilię liczbę chorych na świecie szacuje na poziomie 200 tysięcy. W Polsce liczba chorych na hemofilię wykazana w bazie danych prowadzonej przez Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie w 2018 roku wyniosła 2804 osób.

Każda codzienna czynność, ze względu na brak czynnika w organizmie, może stanowić zagrożenie w postaci niebezpiecznego krwotoku. Szczególnie u osób z ciężką postacią hemofilii mechanizm krzepnięcia krwi jest zaburzony do tego stopnia, że głównym problemem nie są otwarte zranienia, ale samoistne krwawienia wewnętrzne, występujące najczęściej:

  • w stawach skokowych,
  • w stawach kolanowych
  • w stawach łokciowych.

W ciągu roku chorzy mogą średnio doznać od 20 do 40 takich wylewów.
Stale obecna w przestrzeni stawowej krew może doprowadzić do:

  • zwyrodnienia chrząstki stawowej,
  • zapalenia,
  • przykurczów,
  • nieodwracalnych zwyrodnień (artropatii hemofilowej)

Nieodpowiednio leczona hemofilia poza problemami fizycznymi może wiązać się również ze strefą psychiczną czy nawet wykluczeniem społecznym wynikającym z inwalidztwa i ograniczeń ruchowych.

Choroba przewlekła wpływa na życie człowieka i jego rodziny na wielu poziomach – fizycznym, psychicznym, społecznym, dlatego też leczenie musi obejmować zarówno aspekty medyczne, jak i psychologiczne. Kompleksowe leczenie powinno ułatwiać pacjentowi i jego bliskim adaptację do nowych wyzwań i ograniczeń, ale także skupiać się na poszukiwaniu zasobów i adekwatnych rozwiązań, dopasowanych do potrzeb i możliwości poszczególnych pacjentów i ich rodzin

. - podkreśla Marta Rusek, psycholog kliniczny.

Leczenie hemofilii w Polsce - jak jest

Od 2005 roku funkcjonuje Narodowy Program Leczenia Hemofilii.
W 2008 roku objęto profilaktyką wszystkie dzieci chore na hemofilię od 1. do 18. roku życia (podawanie koncentratu czynnika krzepnięcia kilka razy w tygodniu). Profilaktyka przyczyniła się do zmniejszenia liczby krwawień a jednocześnie wpłynęła na większą swobodę ich życia czy nawet możliwość chodzenia do szkoły.
Rozpoczęto dostawy domowe koncentratów do leczenia domowego oraz w 2010r. wprowadzono rekombinowane czynniki krzepnięcia.

Leczenie hemofilii w Polsce - jak być powinno

Profilaktyką powinni być objęci wszyscy pacjenci dorośli, u których brak pierwotnej profilaktyki krwawień przyczynia się do rozwoju inwalidztwa. Pomimo, iż pacjenci dorośli bez inhibitora mają dostęp do profilaktyki od 2014 roku a z inhibitorem od 2016 roku, w dalszym ciągu korzystają z niej nieliczni chorzy.
Wśród 10 krajów Unii Europejskiej, w tym w Polsce tylko 25-50% dorosłych korzysta z profilaktyki.

W Polsce wciąż nie działają ośrodki opieki kompleksowej, a wśród lekarzy innych specjalności, poza hematologiem, nie ma wystarczającej wiedzy w zakresie postępowania z chorymi.
Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata 2019 – 2023 postawił sobie za cel

  • poprawę jakości życia i zmniejszenie chorobowości poprzez objęcie chorych opieką w specjalistycznych ośrodkach
  • dostawy leków do domu pacjenta
  • podniesienie wiedzy personelu medycznego zaangażowanego w kompleksową opieką
  • utworzenie i prowadzenie rejestru medycznego chorych.

W XXI wieku hemofilia nie powinna skazywać chorego na życie w domu i rezygnację z aktywności. Z chwilą wprowadzenia tzw. leczenia domowego oraz programów profilaktycznych stosowania koncentratów czynnika VIII lub IX u wszystkich pacjentów z ciężką postacią hemofilii A i B, jakość życia chorych uległa znacznej poprawie. Regularne podawanie koncentratu czynnika krzepnięcia 2 lub 3 razy w tygodniu, zabezpiecza przed samoistnymi wylewami do stawów. Terapia chorych na hemofilię pozwala coraz skuteczniej kontrolować chorobę.
Jak pokazują wyniki badania , aż 71 proc. pacjentów stosujących leczenie profilaktyczne pracuje lub uczy się, a 60 proc. nie opuściło żadnego dnia w pracy czy w szkole z powodu hemofilii.
Postęp, jaki dokonał się w leczeniu powikłań częstych krwawień oraz wzrost świadomości chorych o istotności stosowania regularnej profilaktyki za pomocą suplementacji czynnika krzepnięcia pozwala chorym iść aktywnie przez życie – już, co czwarta osoba chora na hemofilię biorąca udział w badaniu uprawia czynnie sport.

Hemofilia:mity

  • Osoby chore na hemofilię powinny unikać aktywności fizycznej.To mit. Jest odwrotnie: rozbudowanie tkanki mięśniowej może ograniczyć liczbę samoistnych krwawień. Niewskazane są jednak sporty, które z dużym prawdopodobieństwem mogą skończyć się urazem (np. Boks, futbol amerykański itp)
  • Zaraźliwość. W przeważającej większości przypadków hemofilia jest chorobą dziedziczną. W żadnym przypadku nie jest ona zakaźna.
  • Ryzyko wykrwawienia. Hemofilia kojarzy się z ryzykiem wykrwawienia się nawet na skutek niewielkiej rany. To mit - głównym objawem hemofilii są krwawienia wewnętrzne.

Profesor Jacek Jassem: Czy istnieje dieta antynowotworowa?

Wideo

Rozpowszechnianie niniejszego artykułu możliwe jest tylko i wyłącznie zgodnie z postanowieniami „Regulaminu korzystania z artykułów prasowych”i po wcześniejszym uiszczeniu należności, zgodnie z cennikiem.

Komentarze

Ta strona jest chroniona przez reCAPTCHA i obowiązują na niej polityka prywatności oraz warunki korzystania z usługi firmy Google. Dodając komentarz, akceptujesz regulamin oraz Politykę Prywatności.

Podaj powód zgłoszenia

Nikt jeszcze nie skomentował tego artykułu.
Dodaj ogłoszenie

Wykryliśmy, że nadal blokujesz reklamy...

To dzięki reklamom możemy dostarczyć dla Ciebie wartościowe informacje. Jeśli cenisz naszą pracę, prosimy, odblokuj reklamy na naszej stronie.

Dziękujemy za Twoje wsparcie!

Jasne, chcę odblokować
Przycisk nie działa ?
1.
W prawym górnym rogu przegladarki znajdź i kliknij ikonkę AdBlock. Z otwartego menu wybierz opcję "Wstrzymaj blokowanie na stronach w tej domenie".
krok 1
2.
Pojawi się okienko AdBlock. Przesuń suwak maksymalnie w prawą stronę, a nastepnie kliknij "Wyklucz".
krok 2
3.
Gotowe! Zielona ikonka informuje, że reklamy na stronie zostały odblokowane.
krok 3